Жизнь на острие

Профилактика и лечение позволяют людям с гемофилией полноценно жить

По данным Всемирной организации здравоохранения, более 400 тыс. человек по всему миру живут с гемофилией - редким наследственным заболеванием, при котором нарушена свертываемость крови.

Даже незначительные порезы, ушибы и медицинские процедуры могут стать угрозой для жизни. Особую опасность представляют спонтанные внутренние кровоизлияния - особенно в мышцы и суставы. Без надлежащего лечения они могут привести к тяжелым осложнениям, вплоть до инвалидности.
Тем не менее при своевременной диагностике, профилактике и постоянной терапии люди с гемофилией могут вести активную, полноценную жизнь - учиться, работать, заниматься спортом и строить планы на будущее, как и все остальные.
История этой болезни насчитывает тысячелетия: упоминания о нарушениях свертываемости встречаются еще во II в. до н.э. Врачи Древней Греции и Рима фиксировали случаи, когда легкая травма могла приводить к длительным кровотечениям и серьезным последствиям.  Но название «гемофилия» появилось лишь в 1828 году.
Известно, что гемофилия чаще встречается у мальчиков, но и девочки могут ею болеть. К тому же женщины могут быть носительницами патологического гена и передавать его потомкам. 
Для людей с гемофилией каждый день - постоянный вызов: контроль за здоровьем, планирование действий при травмах, соблюдение рекомендаций врачей и профилактика осложнений. Современные методы лечения позволяют снизить риски, вести активный образ жизни, получать образование, работать, путешествовать и всесторонне развиваться. 
О том, как живут люди с этим заболеванием в Азербайджане наш корреспондент поговорила с председателем Республиканской ассоциации больных гемофилией Аязом Гусейновым.

- Сколько граждан с диагнозом «гемофилия» зарегистрировано сегодня в Азербайджане?
- На сегодняшний день в стране зарегистрировано более 1700 пациентов с гемофилией. За последние годы резкого прироста не отмечается. Однако, если сравнивать с международной статистикой, становится очевидно: в Азербайджане уровень заболеваемости выше среднего. В мире гемофилия диагностируется примерно у одного из 10 тыс. мужчин, тогда как в нашей стране этот показатель превышен. 
- С чем связано превышение среднестатистического уровня заболеваемости гемофилией в Азербайджане?
- На это влияет целый ряд факторов, но одним из ключевых остается распространенность близкородственных браков. Наша ассоциация уже несколько лет подряд - с 2021 года - ежегодно 28 февраля проводит мероприятия, приуроченные ко Всемирному дню редких заболеваний, на которых мы неоднократно подчеркивали риски, связанные с такими союзами.
Мы открыто говорили о высокой вероятности рождения детей с наследственными патологиями, включая гемофилию, в результате браков между родственниками.
И нас услышали. Мы выражаем глубокую благодарность Президенту 
Ильхаму Алиеву за важные законодательные изменения, утвержденные в июле 2024 года. Речь идет о поправках в Семейный, Уголовный кодекс и Кодекс об административных проступках, которые запрещают заключение браков между двоюродными братьями и сестрами, имеющими общих биологических бабушку или дедушку, а также между дядей и племянницей или тетей и племянником.
Эта мера направлена на профилактику наследственных заболеваний, в том числе гемофилии и, по нашему убеждению, способна оказать значительное позитивное влияние на здоровье будущих поколений и генофонд страны в целом. Новый закон уже вступил в силу, и мы возлагаем на него большие надежды.
- Как вы оцениваете уровень поддержки пациентов с гемофилией в Азербайджане?
- Работа в этом направлении в последние годы заметно усилилась. Бюджет государственной программы по лечению гемофилии увеличен более чем на 4 млн манатов, и на сегодняшний день ежегодно выделяется свыше 16 млн манатов. Это серьезный шаг вперед.
Ранее пациенты нередко сталкивались с дефицитом жизненно важных препаратов, особенно в начале и конце календарного года. Сейчас таких перебоев практически не бывает, что, безусловно, значительно улучшает качество жизни людей с гемофилией. Стабильность в лекарственном обеспечении означает меньше рисков, меньше страха за здоровье - а значит, больше возможностей для активной и полноценной жизни.
- Какие задачи остаются актуальными сегодня?
- На повестке стоит одна из самых острых проблем - доставка жизненно важных препаратов в регионы. Сейчас пациенты, проживающие вне Баку, вынуждены регулярно ездить в столицу, зачастую раз в месяц, чтобы получить необходимые лекарства. Это утомительно, дорого и нарушает привычный уклад жизни.
Мы считаем, что лекарства должны приходить к пациенту, а не наоборот. Только так можно говорить о полноценной доступности лечения.
- Кто входит в вашу ассоциацию?
- В первую очередь - пациенты с гемофилией и другими нарушениями свертываемости крови, а также их родители, родственники и близкие. Это сплоченное сообщество, где люди объединены не только общими диагнозами, но и взаимной поддержкой, стремлением улучшать условия жизни, отстаивать права и делиться опытом.
- Сотрудничаете ли вы с государственными структурами?
- Да, наша ассоциация активно занимается защитой интересов пациентов с гемофилией и плодотворно сотрудничает с государственными органами здравоохранения. Совместно мы организуем научные конференции, обучающие семинары и школы гемофилии для пациентов, при этом основываемся на лучших образцах международной практики.
В 2023 году мы перевели на национальный язык новейшее издание по лечению гемофилии - свыше 200 страниц актуальной и ценной информации. Этот перевод был передан в государственные структуры, а презентацию книги мы провели совместно с TƏBİB. Сегодня в лечении гемофилии применяются самые современные международные протоколы, что позволяет значительно повысить качество и эффективность медицинской помощи пациентам.
- Расскажите более подробно о ваших проектах.
- За время существования нашей ассоциации нами была проделана значительная работа, и многое еще впереди. В течение трех лет мы регулярно проводили обучающие семинары для региональных врачей, а также организовывали научно-практические конференции в Баку. Кроме того, мы содействовали оснащению физиотерапевтических кабинетов в государственных больницах пяти районов Азербайджана.
Дело в том, что у некоторых пациентов с гемофилией развиваются осложнения - в частности, гематомы и гемартрозы, возникающие из-за внутрисуставных кровотечений. В таких случаях физиотерапия оказывает заметную помощь в восстановлении. Наша главная цель - обеспечить качественное, современное лечение людей с гемофилией по всей стране. А для этого необходимы два ключевых условия: стабильное обеспечение препаратами со стороны государства и высокая осведомленность врачей о новейших подходах и стандартах в лечении этого заболевания.
Не менее важно, чтобы сами пациенты были хорошо информированы о своей болезни и четко понимали, как действовать в экстренных ситуациях. Врач не всегда может быть рядом, и человек должен уметь оказать себе первую помощь самостоятельно. Например, пациент с гемофилией должен точно знать, какую дозу фактора свертывания крови следует ввести при той или иной травме.
Именно поэтому мы регулярно проводим летние лагеря и образовательные школы для людей с гемофилией. Эти мероприятия помогают не только повысить уровень знаний пациентов, но и сформировать у них уверенность в себе и в возможности вести полноценную жизнь.
- Что такое школы гемофилии?
- Школы гемофилии - это образовательные программы, направленные на повышение уровня знаний пациентов и их семей о заболевании, методах безопасного лечения, профилактике осложнений и действиях в случае кровотечений. Их главная цель - научить людей жить с диагнозом гемофилия более уверенно, безопасно и активно.
Международный опыт убедительно доказал эффективность таких школ: пациенты становятся более самостоятельными, лучше ориентируются в экстренных ситуациях и реже сталкиваются с серьезными осложнениями.
В Азербайджане школы гемофилии также зарекомендовали себя как действенный инструмент помощи. Мы обучаем пациентов, как правильно вводить препараты, необходимые при кровотечениях, рассказываем о профилактике и даем все необходимые знания, чтобы человек мог чувствовать себя уверенно как дома, так и вне медицинского учреждения.
- Что в ваших ближайших планах?
- Этот год выдался для нас особенно насыщенным и плодотворным. Мы организовали ряд значимых мероприятий, охвативших не только медицинский, но и социальный аспекты жизни пациентов.
19 сентября стартует наш оздоровительный летний лагерь «Мать и дитя» - важная и трогательная инициатива. В течение лагерной смены для детей с нарушением свертываемости крови и их семей будут проведены тренинги и семинары. В программе - физиотерапевтические обследования, обучение внутривенным инъекциям, лекции по здоровому питанию, семинар на тему «Мультидисциплинарный подход в лечении гемофилии», а также активный отдых и развлекательные мероприятия для детей.
Кроме того, в ближайших наших планах - проведение в Баку специализированного семинара, посвященного девочкам и женщинам с нарушениями свертываемости крови. Он станет площадкой для открытого диалога, обмена опытом и получения важной информации.
Также запланированы обучающие семинары в семи региональных больницах - чтобы как можно больше врачей и пациентов получили доступ к современным знаниям и практикам лечения.
Работа нашей Ассоциации наглядно доказывает: при поддержке государства, медицинского сообщества и общества в целом, люди с гемофилией могут жить полноценной, активной жизнью и вдохновлять окружающих своим мужеством, силой и стремлением к качественным переменам.