Kseroderma Günəş təhlükəli və ölümcül olur

Kseroderma vəziyyətində, insanın dərisi və gözləri günəşə həddindən artıq həssas olur.

Bu dərini və gözləri ultrabənövşəyi radiasiyaya həddindən artıq həssas edən nadir genetik xəstəlikdir. Hətta qısa müddətli günəşə məruz qalma xəstələrdə ağır yanıqlara, dərinin sürətlə qocalmasına və yüksək xərçəng riskinə səbəb olur.

“Medicina” xəbər verir ki, xəstəlik 250.000 nəfərdən birində rast gəlinir və adətən erkən uşaqlıqda görünür. UV radiasiyasından ciddi qorunma olmadan, bu patologiyası olan bir çox xəstə 20 yaşa qədər yaşamır.

Kseroderma pigmentosum irsi xəstəlikdir - onun meydana gəlməsi ultrabənövşəyi radiasiya ilə zədələndikdən sonra DNT təmirinə cavabdeh olan genlərdəki mutasiyalardan qaynaqlanır.

Normalda dəri hüceyrələrimizdə DNT-nin zədələnmiş sahələrini “bərpa etmək” mexanizmi var, lakin kseroderması olan insanlarda bu qoruyucu mexanizm işləmir.

Həkimlər kseroderma pigmentosumun bir neçə növünü fərqləndirirlər.

Xəstəliyin simptomları:

Günəşə qarşı yüksək həssaslıq yaranır:

Gün ərzində 5-10 dəqiqə çöldə olmaq belə ağır yanıqlara səbəb ola bilər.

Dəri qırmızıya çevrilir və şiddətli radiasiya zəhərlənməsində olduğu kimi blisterlərlə örtülür.

Piqment anomaliyaları baş verir:

Dəridə çillər, tünd və açıq ləkələr görünür:

Dəri quru və qabarıq olur.

Erkən qocalma:

Piqmentoz xerodermi olan uşaqların dərisi yaşlı insanların dərisinə bənzəyir - qırışmış və nazikləşmişdir.

Onkoloji ağırlaşmalar:

Bazaliomalar, melanomalar və skuamöz hüceyrəli karsinomalar bu patologiyada sağlam insanlardan 1000 dəfə çox inkişaf edir.

İlk dəri şişləri 4-5 yaşlarında görünə bilər.

Göz və sinir sisteminin zədələnməsi:

Konyunktivit, katarakta və fotofobi meydana gəlir.

Xəstələrin 30% -i nevroloji pozğunluqlarla qarşılaşır: eşitmə itkisi, demans və pozulmuş koordinasiya.

Kliniki əlamətlər: Şiddətli günəş yanığı erkən uşaqlıqda baş verir

.

Genetik test - DNT təmir genlərindəki mutasiyaları müəyyən etmək üçün istifadə olunur.

Hüceyrə testləri - laboratoriya dəri hüceyrələrinin ultrabənövşəyi şüalara məruz qalmasından necə sağaldığını yoxlayır.

Müalicə etmək mümkündürmü?

Tam müalicə yoxdur, lakin düzgün terapiya xəstələrin ömrünü uzadır və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır.

Aygün Musayeva