Talassemiya: qohum nikahlarında risk faktoru

Talassemiya Günü hər il 8 may tarixində qeyd olunur. Bu günün məqsədi xəstəlik barədə maarifləndirmə aparmaq, xəstələrə dəstək olmaq və erkən diaqnostikanın vacibliyini vurğulamaqdır. Bu gün ilk dəfə 1994-cü ildə beynəlxalq talassemiya təşkilatlarının təşəbbüsü ilə qeyd edilməyə başlanıb.

Talassemiya qanda hemoqlobinin normal yaranmaması ilə bağlı irsi qan xəstəliyidir. Hemoqlobin qırmızı qan hüceyrələrində oksigeni daşıyan maddədir. Talassemiya zamanı orqanizm kifayət qədər sağlam hemoqlobin istehsal edə bilmir və bu da qanazlığına səbəb olur.

Talassemiya genetikdir, yəni valideynlərdən uşağa keçir. Əgər ana və ata talassemiya daşıyıcısıdırsa, uşağın xəstə doğulma ehtimalı olur. Talassemiya daşıyıcılığı olan insanın ciddi şikayəti olmaya bilər, amma eyni zamanda geni ötürə bilər. Talassemiya minor xəstəliyin yüngül formasıdır, talassemiya major isə ağır formadır və uşaqlıqdan müalicə tələb edir.

Xəstəliyin əlamətləri güclü halsızlıq, solğun dəri, tez yorulma, nəfəs darlığı, uşaqlarda inkişafın ləngiməsi, sümük defomasiyaları, qaraciyər və dalağın böyüməsidir. Talassemiyanın formasından asılı olaraq müntəzəm qan köçürülməsinə, dəmirin orqanizmdən çıxarılması üçün dərmanlara, vitamin dəstəyinə, bəzi hallarda sümük iliyi transplantasiyasına ehtiyac olur.

Bəs talassemiyanın qarşısını almaq mümkündürmü? Bəli. Bunun ən vacib yol nikahdan əvvəl və hamiləlik zamanı müayinələrdir. Beynəlxalq Talassemiya Federasiyası və bir çox səhiyyə qurumları erkən diaqnostika və maarifləndirmənin xəstəliyin yayılmasının azalmasında vacib rol oynadığını bildirir.

Qohum nikahların talassemiya xəstələrinin sayının artmasına səbəb olması barədə olduqca çox tibbi məlumatlar və araşdırmalar mövcuddur. Ümümdünya Səhiyyə Təşkilatının məlumatına görə dünya əhalisinin 12 faizini sağlamlıq imkanları məhdud insanlar təşkil edir ki, onların 40,5 faizinin ata-anaları qohumdurlar. Araşdırmalara görə qohum nikahlar genetik xəstəlikləri artıran önəmli tibbi faktordur.

Dünyada bağlanan nikahların təxminən 20 %-i qohum evliliklərdir ki, bunun da böyük payı şərq ölkələrinə düşür. Əgər qohum olmayan evliliklərdən fiziki məhdudiyyətli doğulan uşaqların nisbəti 1 faizdirsə, qohum evlilklərində bu nisbət riski 9 olur. Üstılik, qohum olan nikahlardan ölü və yarımçıq doğuşların sayı yad nikahlara nisbətən 2 dəfə çoxdur. Qohum evliliklərdən dünyaya gələn uşaqlar arasında ən çox qan xəstəliyi yayılır - talassemiya, hemofiliya və s.

Qohum nikahlarında talassemiya riskinin artmasının əsas səbəbi eyni genetik xəstəlik daşıyıcılığının ailə daxilində daha çox yayılmasıdır. Yəni, yaxın qohum olan şəxslərdə eyni qüsurlu genin olması ehtimalı daha yüksək olur. Əgər ana və ata daşıyıcıdırsa onda hər hamiləlikdə uşağın sağlam doğulma ehtimalı 25%, daşıyıcı olma ehtimalı 50%, talassemiya major ilə doğulma ehtimalı isə 25% olur. Bu risk qohum nikahlarında daha çox rast gəlinir, amma qohum olmayan ailələrdə də mümkündür.

Bizim genlərimiz xromosomlarımızda yerləşir. Hər birimizdə 23 cüt xromosom var. Dünyaya gələn körpənin hər bir cüt xromosomunun biri anadan, digəri atadan gəlir. Ata və ana da zamanında həmin genləri öz valideynlərindən götürüb. Əgər ata və ana ortaq əcdaddandırsa, məsələn, əmiuşağıdırsa deməli bu cütlüyün hər ikisinin valideyni eyni ata və ananın genlərini daşıyır. Yəni baba və nənə ortaq olduğu üçün xəstə genlərin ötürülməsi riski də çoxdur.

Gənc ata-ana öz ata və anasından aldığı eyni genləri öz uşaqlarına ötürürlər. Nəticədə ailə qurmuş qohum valideynlərin eyni genlərə sahib olma ehtimalı çoxalır. Bu genlərin arasında qüsurlu genlər də olduğu üçün hər iki valideyn dünyaya gələn uşağa həmin qüsurlu genləri ötürə bilirlər. Nəticədə hər iki valideyndən ötürülən qüsurlu gen yenidoğulmuşda özünü büruzə verir.

Hazırda ölkəmizdə 5300-dən artıq talassemiyalı xəstə var. Talassemiyalı xəstələrin bir çoxunun qohum nikahlardan doğulduğu bildirilir, qeydiyyatda olan talassemiyalı xəstələrdən eyni ailənin 2, 3, 4-cü xəstə övladı olduğu faktı da var. Yalnız talasemiyalı yox, eləcə də digər irsi xəstəliklərin yayılmasının əsas səbəblərindən biri olan qohum nikahlara tətbiq edilən qadağa bu sahədə irəliləyiş əldə etməyə kömək edəcək.

Xatırladaq ki, Azərbaycanda gələcək nəsillərin sağlamlığının qorunması və anadangəlmə xəstəliklərin qarşısının alınması məqsədilə 2025-ci ilin iyul ayınıən 1-ən etibarən qohum nikahlar qadağan edilib. Ailə Məcəlləsinin 12-ci maddəsinə ötən il edilən dəyişikliyə əsasən, ümumi bioloji babası və ya nənəsi olan əmioğlu ilə əmiqızı, xalaoğlu ilə xalaqızı, bibioğlu ilə dayıqızı, bibiqızı ilə dayıoğlu, həmçinin əmi ilə onun qardaşı qızı, dayı ilə onun bacısı qızı, bibi ilə onun qardaşı oğlu və xala ilə onun bacısı oğlu arasında nikahın bağlanmasına icazə verilmir.

Qadağanı nəzərə almayıb evlilik üçün müraciət edən tərəflər olar, lakin onlar arasında qohumluq münasibətlərinin olub-olmaması Ədliyyə Nazirliyinin informasiya sistemi vasitəsilə qeydiyyat şöbəsi, konsulluq idarəsi və ya icra hakimiyyəti nümayəndəliyinin vəzifəli şəxsi tərəfindən yoxlanılır, habelə nikaha daxil olmaq istəyən şəxslər və onların valideynlərinin doğum haqqında şəhadətnamələrinin surəti nikah ərizəsinə əlavə edilir. Unutmayın, qohum nikahlarının qadağan edilməsi Azərbaycan xalqının genefondunu qorumaq məqsədi daşıyır və bu qadağanın pozulması öz ailəsinə, gələcək övladına ediləcək ən böyük haqsızlıqdır.

Lalə Mehralı

Yazı Azərbaycan Respublikasının Medianın İnkişafı Agentliyinin maliyyə dəstəyi ilə “ictimai və dövlət maraqlarının müdafiəsi” istiqaməti çərçivəsində hazırlanıb